Kısaca PAH adıyla bilinen “pulmoner arteryel hipertansiyon” daha çok 20-40 yaş arasındaki kadınlarda görülen; astım, KOAH ve kalp hastalıklarıyla karıştırılan bir hastalıktır.
PAH, kalpten temizlenmek üzere akciğerlere gönderilen kanı taşıyan pulmoner arter basıncının yükselmesiyle karakterizedir.
Bu basınç istirahatte sırasında 25 mm Hg üzerinde olduğu zaman “pulmoner hipertansiyon” söz konusudur.
Pulmoner hipertansiyona yol açan pek çok hastalık vardır ve PAH da bunlardan biridir.
Pulmoner hipertansiyona yol açan diğer hastalıklar sol kalp yetersizliği, akciğer hastalıkları (KOAH, fibrozis), kronik trombo-emboliler ve bazı seyrek rastlanan hastalıklardır.
PAH’ ın idiyopatik yani “sebebi bilinmeyen” bir türü olduğu gibi; genetik, ilaç ve toksinlere bağlı ve bazı hastalıklarla (skleroderma ve lupus gibi bağ dokusu hastalığı, portal hipertansiyon, HIV, doğumsal kalp hastalıkları, şistozomiyazis…) beraber olan türleri de vardır.
Nefes darlığı, yorgunluk ve göğüs ağrısı
PAH’ ın başlıca belirtileri egzersizle ortaya çıkan nefes darlığı, yorgunluk ve göğüs ağrısıdır.
Bazı hastalarda baş dönmesi, çarpıntı ve bayılma da görülebilir.
Bu belirtiler PAH için spesifik değildir; akciğer, kalp ve başka sistem hastalıklarda da görülür.
Başlangıçta ve istirahat durumunda hastaların fazla şikâyeti yoktur ve bu hastaların muayeneleri de normal olduğundan PAH teşhisi gecikebilir veya belirtiler anksiyete ya da kondisyon azlığına bağlanabilir.
Hastalığın ileri dönemlerinde bacaklarda ödem, öksürükle kan gelmesi ve ses kısıklığı da ortaya çıkabilir.
Hastalık fiziksel aktivitenin derecesine göre dört devreye ayrılır.
Damarlarda meydana gelen değişiklikler
PAH’ ta akciğer atardamarlarında çeşitli değişiklikler ortaya çıkar.
Bunlar, damar iç yüzeyindeki hücrelerin ve damar orta tabakasındaki kas hücrelerini çoğalması, damar duvarının yeniden şekillenmesi, damarların büzüşmesi ve damar içinde pıhtılar oluşmasıdır.
Nasıl teşhis edilir?
Pulmoner hipertansiyon teşhisi koymak ve PAH’ ı pulmoner hipertansiyona yol açan diğer durumlardan ayırmak için birçok incelemenin yapılması gerekir.
Bunlar akciğer röntgeni, tomografi, EKG, solunum fonksiyon testleri, arter kan gazları, kan tahlilleri, sintigrafi, ekokardiyografidir.
Kesin teşhis için sağ kalp kateterizasyonu yapılarak akciğer damar basınçlarının ölçülmesi gerekir.
6 dakikalık yürüme testi ile hastanın egzersiz kapasitesi değerlendirilebilir.
Hastalığın takibinde kanda BNP seviyeleri de yol gösterici olabilir.
PAH’ ın tedavisi
Hastalığın kesin bir tedavisi yoktur.
Tedavide amaç hastanın şikâyetlerini azaltmak, hayat kalitesini artırmak ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaktır.
Tedavide kullanılan ve etki mekanizmaları farklı olan çeşitli ilaçlar vardır ve bunların tümü de kalbin iş yükünü hafifletmeye yöneliktir.
İlaçlar hastalığın ağırlığına ve tedaviye verilen cevaba göre seçilir; bazen birkaç bir arada kullanılır.
Endotelin reseptör antagonistleri (ERA): Bu hastalarda çoğu zaman damarları büzen ve böylece tansiyonu yükselten endotelin seviyeleri yüksektir.
ERA ile endotelinin zararları etkileri ortadan kaldırılmaya çalışılır.
Fosfodiesteraz 5 inhibitörleri (PDEI): Damar duvarındaki kasları gevşeterek ve anormal hücre çoğalmasını azaltarak etkili olur.
Prostasiklinler: Bunların da kasları gevşetici ve anormal hücre çoğalmasını baskılayıcı etkileri vardır.
Kan sulandırıcılar: Akciğerlerde pıhtı oluşumunu önlemek için kullanılır.
Kalsiyum kanal blokerleri: Damarlardaki büzüşmeyi gidermek için kullanılır.
İdrar söktürücüler: Kalbin pompalayacağı kan hacmini azaltarak kalbin daha etkili çalışmasını sağlarlar.
Oksijen: Kanda oksijenin azalması durumunda verilir.
Cerrahi girişimler de yapılabilir
Tedavilere cevap vermeyen hastalarda yapılması gereken kalp-akciğer naklidir.
Kalbin kulakçıkları arasında bir delik açılarak kanın bir kısmının akciğerlere uğramadan tekrar büyük dolaşıma geçmesi sağlanır; bu sayede kalp üzerindeki yük hafifletilmiş olur ama vücuda verilen oksijen de azalmış olur.
