Son senelerde halk arasında “akciğer sertleşmesi” adıyla bilinen hastalıkta (idiopathic pulmonary fibrosis=IPF) çok büyük bir artış olduğu dikkatimi çekiyor.
İdiopathic kelimesi sebebi bilinmeyen, pulmonary kelimesi akciğer ve fibrosis kelimesi de bağ dokusu oluşumu anlamına gelir.
Bu hastalık astım gibi havayollarını (bronş ve bronşiyol) değil akciğer dokusunu (parankim) ilgilendirir.
Normalde bir sünger veya balon gibi esnek bir yapıya sahip olan, her nefes alışta genişleyen, nefes verirken sönen akciğerler bağ dokusu artışı sebebiyle bu vazifesini yapamaz olur.
Bu bağ dokusu artışını “ameliyat yerinde oluşan sertleşmeye” benzetebiliriz.
Sertleşme akciğerlerin kenar kısımlarından başlar ve merkeze doğru ilerler, akciğerler giderek büzülmeye, küçülmeye başlar.
İleri dönemde bağ dokusu artışı yanında akciğerlerde küçük veya büyük hava kistleri (bal peteği görünümü) de ortaya çıkar.
Akciğer sertleşmesi yani esnekliğini kaybetmesi yeteri kadar oksijen alınamamasına ve daha ileride de karbondioksitin atılamamasına sebep olur.
Hastalığın görülme sıklığı genel olarak 100 binde 3-6 olarak bildirilir.
Erkeklerde kadınlara göre ve ileri yaşlarda çok daha fazla rastlanır, pratik olarak çocuklarda görülmez.
Risk faktörleri
Akciğer sertleşmesiyle ilgili birçok risk faktörü bildirilmiş olmakla beraber bunların ne kadar önemli olduğu belli değildir.
Sigara
Reflü
Metal (çelik, pirinç, kurşun) ve çam ağacı tozları
Solventler
Atopi
Virüsler (Epstein-Barr, influenza, sitomegalovirüs, hepatit C gibi)
Genetik
İlaçlar (antidepresanlar, kolesterol hapları)
Başka hastalıklara bağlı akciğer sertleşmesi
Akciğer sertleşmesi, bazı bağ dokusu hastalıklarıyla (kollajen vasküler hastalıklar) beraber olabileceği gibi, mesleksel olarak maruz kalınan tozlara (silika, asbest, ağır metaller gibi), organik tozlara (küf mantarları, kuş dışkısı gibi), ilaçlara (amiodarone, bleomycin, and nitrofurantoin gibi) bağlı olarak da gelişebilir.
Bağ dokusu hastalıklarıyla beraber olan akciğer sertleşmesinde eklem ağrısı (artralji), eklem iltihabı (artrit), ışığa hassasiyet, parmakların soğukta morarması, göz ve ağız kuruluğu gibi belirtiler de vardır.
Akciğer sertleşmesine yol açan 200 kadar hastalık vardır.
Bu yazıda akciğer sertleşmesi tabiri ile sebebi bilinmeyen ve başka hastalıklarla beraber olmayan klinik tablolar (idiopathic pulmonary fibrosis=IPF) kast edilmektedir.
Akciğer sertleşmesinin belirtileri
Akciğer sertleşmesinin tipik bir belirtisi yoktur.
Hastalığın en sık rastlanan belirtisi hareketle ortaya çıkan nefes darlığıdır buna tıp dilinde efor dispnesi adı verilir, oturur durumda nefes darlığı yoktur.
Efor dispnesi kansızlıktan kalp yetersizliğine birçok hastalıkta rastlanan bir belirtidir ve çoğu zaman yaşlanmaya, sigara içmeyle ilişkilendirilip üzerinde durulmaz.
Birçok hasta bir solunum yolları enfeksiyonu geçirdiğinde şikâyetlerinin artması üzerine doktora başvurur.
Hastaların yüzde 5-10 kadarı başka bir sebeple çekilen akciğer röntgenindeki bulgularla tesadüfen teşhis edilir, bunlarda tipik belirtilerin ortaya çıkması genellikle 3 seneyi bulur.
Nefes darlığı hastalığın erken bir belirtisi değildir, akciğerdeki sertleşmenin belirli bir safhaya ulaşmış olduğunu gösterir.
Nefes darlığının artması hastadan hastaya farklı olmakla beraber çoğu zaman yavaştır.
Hastaların çoğunda nefes darlığı ile beraber şiddeti az veya çok olan öksürük de vardır, efor öksürüğü artırır.
Bu, genellikle kuru bir öksürüktür ama bazı hastalarda beyaz, köpük şeklinde balgam da olabilir.
Akciğer sertleşmesinin diğer belirtileri arasında yorgunluk, kilo kaybı, hafif ateş ile kas ve eklem ağrıları da vardır.
Bu hastalarda uyku-apnesinin de sık görülebileceği bildirilmiştir.
Muayene bulguları
Hastaların muayenesinde akciğerlerin alt alanlarında nefes alırken ortaya çıkan çıtırtı sesleri (ral) duyulur.
Hastaların yüzde 50’ ye yakınında özellikle el ve daha seyrek de ayak parmaklarında çomaklaşma (clubbing) vardır, tırnak yüzeyi saat camı gibi bombeleşir.
İleri dönemde parmaklarda eforda daha da belirginleşen morarma (siyanoz) görülür.
Akciğer tansiyonu yükselen hastalarda (pulmoner hipertansiyon) tipik kalp muayene bulguları ve bacaklarda ödem de vardır.
Kan testleri
Hastalığa özgü bir kan testi yoktur, bunlar (anti-nükleer antikor, romatoit faktör gibi) akciğer sertleşmesine yol açabilecek bağ dokusu hastalıklarını dışlamak için istenir.
CRP ve sedimantasyon hızı yüksek bulunur ama teşhis değeri yoktur.
Bazı hastalarda kanda oksijen düşüklüğüne cevap olarak gelişen kan fazlalığı (polisitemi) görülebilir.
Hastalığın derecesini ve ilerlemesini en iyi gösteren test “arter kan gazları” incelemesidir.
Bu testte bilekteki veya bazen kasıktaki atar damardan kan alınarak oksijen (PO2), karbondioksit (PCO2) ve pH değerleri ölçülür.
Hastalığın ilk dönemlerinde oksijen basıncı da karbondioksit basıncı da düşüktür, hastalık ilerledikçe PO2’ deki düşüş artar ve PCO2 de yükselmeye başlar.
Solunum testlerinde tipik değişiklikler ortaya çıkar
Hastaların solunum fonksiyon testlerinde “restriktif” tipte solunum bozukluğu vardır.
Bu tür bir bozukluk akciğerdeki olayın havayollarında değil akciğer dokusunda olduğunun işaretidir.
Astım ve KOAH gibi bronşları ilgilendiren hastalıklarda tipik olarak “obstrüktif” tipte havalanma bozukluğu tespit edilir.
Akciğer sertleşmesi olan hastalarda difüzyon testinde de azalmalar görülür ve bunda hızlı azalma hastalığın şiddetini gösterir.
6 dakika yürüme testi de hastaların takibinde faydalıdır, test sırasında parmaktan ölçülen oksijen satürasyonunun yüzde 90’ ın altına inmesi de ileri sertleşme işaretidir.
Yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi
Hastalığın erken döneminde akciğer röntgenindeki bulgular gözden kaçabilir ama ilerlemiş vakalarda akciğer röntgeni de teşhis koydurucu olabilir.
Akciğerdeki sertleşmeyi, yaygınlığını, derecesini en iyi gösteren inceleme yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi (YÇAT)’ dir.
YÇAT ile kesin teşhis konur ama başka hastalıkları dışlamak ve hücresel seviyedeki değişiklikleri belirlemek için daha ziyade akademik merak için akciğer biyopsisi de yapılabilir.
Bu amaçla bronkoskopi (BAL ve biyopsi) veya akciğer biyopsisi (açık biyopsi veya VATS) uygulanır.
